1. Spina bifida

1.1 Definition

• spina = lateinischer Begriff für den hinteren Dornfortsatz des Wirbelkörpers
• bifida = zweigeteilt

1.2 Entstehung und Ursachen

• Bildung des Rückenmarks verläuft innerhalb der ersten Phase der Schwangerschaft über mehrere Etappen:
  • a) Zuerst bildet sich Neuralplatte (siehe Abbildung 1 a)
  • b) die sich daraufhin in sogenannte Neuralrinne (siehe Abbildung 1 b) verändert
  • c) und schließlich bis zur 4. Schwangerschaftswoche zu einem Neuralrohr (siehe Abbildung 1 c) wird.
• schließt sich das Neuralrohr nicht vollständig, so bleiben Wirbelkörper offen und es bildet sich eine Spina bifida

2. Hydrocephalus

2.1 Definition

• Hydrocephalus = "Wasserkopf"
• meint eine Störung des Hirnwasserkreislaufs
• 50% aller Menschen mit Hydrocephalus weisen zusätzlich eine Spina bifida auf
• 75% aller Menschen mit Spina bifida weisen zusätzlich einen Hydrocephalus auf
•  

2.2 Entstehung

• entsteht durch einen Überdruck im Kopf, der wiederum aus einer gestörten Regulierung des Gehirnwasserkreislaufs resultiert
• Gehirn und Rückenmark werden von Liquor (Gehirnwasser umspült, welches das Nervengewebe gegen Erschütterungen schützt
• ein gestörter Abfluss des Gehirnwassers führt zu einer Ausweitung der inneren Hirnhohlräume, so dass das Gehirn zusammengedrückt wird
• tritt Hydrocephalus pränatal oder beim Säugling auf, so ist der Schädel noch nicht gefestigt und es kann zu Schädelverformungen (vergrößerter Kopfumfang) kommen

2.3 Ursachen

• Gehirnblutungen während der Geburt
• Entzündungen, wie zum Beispiel Hirnhautentzündung
• Blutungen nach der geburt
• Virusinfektion der Mutter während der Schwangerschaft (z.B. Röteln, Toxoplasmose)
• Keimschädigung bei den Eltern
• Tumore
• Begleiterscheinung bei Spina bifida

2.4 Symptome

Symptomatik beim Neugeborenen

• Abweichen des Kopfumfangs
• Verbreiterung der Schädelnähte
• Vergrößerung und Vorwölbung der großen Fontanelle
• Abzeichnung der Venen am Schädel
• Hervortreten der Augäpfel mit nach unten kippenden Pupillen, die teilweise durch das untere Lid verdeckt sind (Sonnenuntergangsphänomen)
• allgemein verzögerte Entwicklung
• Teilnahmslosigkeit, Erschöpfung, Unbeweglichkeit

2.5 Maßnahmen

• Ventil reguliert Druck des Gehirnwassers und verhindert einen Rückfluss
• überschüssiges Gehirnwasser aus einer Hirnseitenkammer wird über einen Schlauch
  • entweder über die Halsvene in den rechten Vorhof des Herzens (atrialer Shunt)
  • oder unter der Haut entlang in die Bauchhöhle (peritonealer Shunt)
• Ventil muss ständig überwacht werden
• typische Zeichen einer Krise: Kopfschmerzen, Erbrechen, Bewusstlosigkeit, Schielen, schiefe Kopfhaltung, Nackensteife

3. Urologische Besonderheiten

3.1 Formen

• komplett inkontinente Blase mit schlaffem Schließmuskel und schlaffem Blasenmuskel
  • sog. Durchlaufblase
  • stellt keine Gefahr für oberen Harntrakt dar
• komplett inkontinente Blase mit spastischem Schließmuskel
  • sog. Überlaufblase
  • große Gefahr für die Nieren
  • ständiger Druck auf Harnleiter führt zu Rückfluss des Urins in die Nieren und zu Ausstülpungen der Blasenwand nach außen (Pseudodivertikel)
  • es treten wiederkehrende Harnwegsinfekte auf, die auf Dauer die Nieren und ihre Funktionen schädigen

3.2 Untersuchungmethoden

• Sonographie der Nieren
  • Bestimmung der Nierengröße (Wachstumsbeobachtung)
  • Bestimmung der Restharnmenge
• Miktionscysturogramm
  • Bestimmung der Blasenkapazität
  • Überprüfung des Urin-Rückflusses in die Harnleiter
  • Möglichkeit der Blasenentleerung
  • Bestimmung des Restharns
  • Beschaffenheit der Blasenwandmuskulatur
  • Betrachtung der Harnröhre
• radiologische Untersuchung der Nieren
  • Zustand der Nieren
  • Nierenfunktion
  • Abflussverhältnis in den Harnleitern
• Urodynamik
  • Druckmessung der Blase während Füllung und Entleerung
  • Bestimmung des Harnflusses und der Harnmenge
  • Innervierung des Beckenbodens und des Blasenschließmuskels
• regelmäßige Untersuchung des Urins
  • Bestätigung oder Ausschluss von Harnwegsinfekten
• Isotopennephrographie
  • Bestimmung der Nierenfunktion